กล้ามเนื้อหัวใจ อธิบายการให้ความรู้เกี่ยวกับโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาผิดปกติ

กล้ามเนื้อหัวใจ โรคกล้ามเนื้อหัวใจที่หนาผิดปกติ เป็นโรค กล้ามเนื้อหัวใจ ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ซึ่งมีการเจริญเติบโตมากเกินไปของผนังโพรง ส่วนใหญ่เป็นช่องซ้าย LV การเพิ่มขนาดของเซลล์ที่รุนแรง เช่นเดียวกับ IVS การเพิ่มขนาดของเซลล์ แบบอสมมาตรทั่วไปมาพร้อมกับการลดลงของขนาดของช่อง LV ความผิดปกติของไดแอสโตลิก และบ่อยครั้งที่การอุดตันของทางเดิน LV การไหลออก HCM เป็นสาเหตุทั่วไปของการเสียชีวิตจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะกะทันหัน

เป้าหมายของการรักษาด้วยยาคือ การปรับปรุงความทนทานต่อการออกกำลังกาย ป้องกัน CHF ลดการอุดตัน ปรับปรุงการเติม LV ไดแอสโตลิก ตัวต้านแคลเซียม ตัวปิดกั้นเบต้าและป้องกันภาวะหัวใจเต้นเร็วผิดปกติของหัวใจห้องล่าง อะมิโอดาโรน ตัวปิดกั้นเบต้า การผ่าตัด การผ่ากล้ามเนื้อ การกำจัดแอลกอฮอล์ของ IVS สามารถลดระดับของการอุดตันในทางเดิน LV การไหลออกและกำจัดลิ้นหัวใจไมตรัลรั่ว คำสำคัญการเจริญเติบโตมากเกินไปของหัวใจห้องล่างซ้าย

การเจริญเติบโตมากเกินไปของหัวใจห้องล่างด้านซ้าย ทางพันธุกรรมของครอบครัว การเจริญเติบโตมากเกินไปของผนังกั้นห้องล่างไม่สมมาตร การแนะนำ โรคกล้ามเนื้อหัวใจที่หนาผิดปกติ เป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ที่มีการเจริญเติบโตมากเกินไปของผนังของโพรง ส่วนใหญ่เป็นด้านซ้าย ทำให้ขนาดของช่องด้านซ้ายลดลง LV การละเมิดการทำงานของไดแอสโตลิก และมักจะขัดขวางส่วนเอาต์พุตของช่องซ้ายในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคอื่นๆ

ซึ่งนำไปสู่การเติบโตมากเกินไป ความดันโลหิตสูง ปอดอุดกั้นเรื้อรัง ข้อบกพร่องของหัวใจ อุบัติการณ์ที่แท้จริงและความชุกของ HCM ยังไม่ได้รับการระบุอย่างแม่นยำ ตามเอกสารที่เป็นเอกฉันท์ร่วมกัน ระหว่างวิทยาลัยโรคหัวใจอเมริกันและ สมาคมโรคหัวใจแห่งยุโรป ระบุว่า HCM เป็นพยาธิสภาพที่พบได้บ่อย 1,500 ในประชากรผู้ใหญ่ทั่วไป การใช้การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจอย่างแพร่หลาย นำไปสู่การยืนยันว่าโรคนี้พบได้บ่อยกว่าที่คิด

และมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าที่เคยคิดไว้ตามที่ผู้เขียนบางคน 0.2 เปอร์เซ็นต์ของคนหนุ่มสาวที่มีสุขภาพแข็งแรง มีอาการแสดงคลื่นไฟฟ้าหัวใจของ HCM มีการสร้างการสืบทอดประเภทเด่นของออโตโซมอล และในมากกว่า 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณีสามารถตรวจพบพยาธิสภาพ ที่คล้ายกันในญาติของผู้ป่วย โรคนี้เกิดขึ้นเกือบเท่าๆกันในผู้ชายและผู้หญิง รวมถึงตัวแทนจากหลายเชื้อชาติ HCM เป็นสาเหตุทั่วไปของการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน SD ในคนหนุ่มสาว

รวมถึงนักกีฬาที่ได้รับการฝึกฝนซึ่งยังสามารถนำไปสู่ความตาย หรือความพิการในคนทุกวัย ตามศูนย์แต่ละแห่งความถี่ของการเสียชีวิตของผู้ป่วยดังกล่าวจาก VS คือ 1 ถึง 2 เปอร์เซ็นต์ ในผู้ใหญ่และ 4 ถึง 6 เปอร์เซ็นต์ในเด็ก อย่างไรก็ตามแม้โรคที่ยาวนานสามารถมาพร้อมกับสุขภาพปกติ และไม่เปลี่ยนแปลงอายุขัย เนื่องจากความแตกต่างของภาพทางคลินิก HCM อาจยังไม่ได้รับการวินิจฉัยเป็นเวลานาน นอกจากนี้ เนื่องจากอุบัติการณ์ของโรคนี้ค่อนข้างต่ำ

ในการปฏิบัติงานตามปกติของแพทย์โรคหัวใจจึงยังไม่มีการศึกษากลไกการพัฒนาของโรคทั้งหมดจนถึงขณะนี้ และระดับของหลักฐานสำหรับการใช้วิธีการรักษาบางอย่างยังคงต่ำอยู่ การตรวจหา LV การเพิ่มขนาดของเซลล์ที่ไม่ทราบสาเหตุ โดยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจและ ECG ตลอดจนการระบุการอุดตันของ LV บริเวณทางออก มีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัย HCM เป้าหมายของการรักษาด้วยยาคือ การปรับปรุงความทนทานต่อการออกกำลังกาย

รวมถึงการป้องกัน CHF ลดการอุดตันโดยการปรับปรุงการเติมไดแอสโตลิกของ LV ตัวต้านแคลเซียม ตัวปิดกั้นเบต้าและป้องกันภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะของหัวใจห้องล่าง ตัวปิดกั้นเบต้าอะมิโอดาโรน การผ่าตัดสามารถลดระดับของการอุดตันในทางเดิน LV ออกและกำจัดการสำรอกของไมตรัล การจัดหมวดหมู่ ปัจจุบันคำว่าโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาผิดปกติเป็นที่ยอมรับกันดี ชื่อต่างๆ เช่น โรคผนังหัวใจหนาถูกจำกัดการใช้เนื่องจากผู้ป่วยบางราย

โดยเฉพาะอย่างยิ่งขณะพัก ไม่มีสิ่งกีดขวาง LV บริเวณทางออก การจำแนกประเภทในประเทศที่พบได้บ่อยที่สุดมีดังต่อไปนี้ และขึ้นอยู่กับการประเมินความรุนแรงและ LV การเพิ่มขนาดของเซลล์เป็นหลัก การจำแนกประเภทของ HCMP อย่างไรก็ตามข้อเสียของการจำแนกประเภทนี้คือ ไม่คำนึงถึงการมีอยู่หรือไม่มีสิ่งกีดขวางการไหลออกของ LV การจำแนกประเภทที่ทันสมัยของโรค ขึ้นอยู่กับการแปลพื้นที่ที่มีภาวะการขยายตัวโตผิดปกติของอวัยวะ

รวมถึงเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจ และความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตที่เกิดขึ้น ไฮเปอร์โทรฟิกใต้หลอดเลือดไม่ทราบสาเหตุ ผนังกั้นห้องไม่สมมาตรมากเกินไป โดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงของลิ้นหัวใจเอออร์ติกและไมตรัล และไม่มีการอุดตันของทางเดินออกของ LV HCM ปลายที่มีข้อจำกัดของการขยายตัวผิดปกติโดยบริเวณยอด HCM สมมาตรพร้อม LV โรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาผิดปกติ 3 รูปแบบสุดท้ายนั้นหายากมากและไม่ได้มาพร้อมกับการพัฒนาของสิ่งกีดขวาง

พันธุศาสตร์และสัณฐานวิทยา ดังที่ได้กล่าวไปแล้วว่าโรคนี้ถ่ายทอดในลักษณะเด่นของออโตโซมอล มันขึ้นอยู่กับการกลายพันธุ์ของ 1 ใน 10 ยีนที่เข้ารหัสโปรตีนซาร์โคเมียร์ในกล้ามเนื้อหัวใจ เป็นผลให้พบโปรตีนที่หดตัวผิดปกติในเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ ซึ่งทำให้เราสามารถพิจารณา HCM ว่าเป็นโรคซาร์โคเมียร์ การสังเคราะห์โปรตีนที่ผิดปกตินั้น พิจารณาจากการกลายพันธุ์ของจุดโครโมโซม โปรตีนซึ่งเป็นพยาธิสภาพที่กำหนดการพัฒนาของ HCM

นานาสาระ: บริจาคเลือด การผ่าตัดอะเฟียรีซิสเป็นขั้นตอนส่วนเฉพาะของเลือดผู้บริจาค